L51

L51: Erythema exsudativum multiforme

Beim Erythema exsudativum multiforme, auch Erythema multiforme genannt, handelt es sich um eine Gruppe akuter Entzündungsreaktionen der Haut. Rötliche, entzündliche Hautveränderungen oder Ausschläge werden in der Medizin als Erythema oder Erythem bezeichnet.

Das Erythema exsudativum multiforme ist durch das Auftreten von roten, kreisförmigen Hautveränderungen gekennzeichnet, die aufgrund ihrer runden Form und einem helleren Zentrum an Schießscheiben erinnern. Vorwiegend betroffen sind junge Erwachsene. Die Hauterscheinungen können symptomlos sein oder von Brennen oder Juckreiz sowie Allgemeinsymptomen wie Abgeschlagenheit oder Fieber begleitet werden.

Als ursächlich wird eine Überempfindlichkeitsreaktion des Immunsystems angesehen. Vorangegangene Infektionen zum Beispiel Herpes-Infektionen oder die Einnahme von Medikamenten können Auslöser sein.

Entsprechend der Schwere dieser Reaktionen kann das Erythema exsudativum multiforme als leichteste Form, als Stevens-Johnson-Syndrom und als toxische epidermale Nekrolyse klassifiziert werden.

L51.0  Nichtbullöses Erythema exsudativum multiforme

Hautveränderungen oder Hauterkrankungen, die sich durch Blasen oder Bläschen auszeichnen, werden in der Medizin als „bullös“ beschrieben. Als nichtbullöses Erythema exsudativum multiforme wird eine Form des Erythema multiforme bezeichnet, die nicht mit der Bildung von Bläschen oder Blasen auf der Haut einhergeht.

L51.1  Bullöses Erythema exsudativum multiforme

Inkl.: Stevens-Johnson-Syndrom

Beim bullösen Erythema exsudativum multiforme handelt es sich um eine Variante der entzündlichen Hauterkrankung (Erythem), die mit der Ausbildung von Blasen auf der Haut einhergeht.

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist ein seltenes Krankheitsbild, das zu Blasenbildung und Ablösung der Oberhaut (Epidermis) führt. Häufig beginnend mit allgemeinem Krankheitsgefühl bilden sich tiefgreifende Defekte und Wunden (Ulzerationen) vorwiegend an den Schleimhäuten. Hinzu kommen oft ein großflächiger Ausschlag am Rumpf und Blasen auf der Haut mit Hautablösungen, die an Verbrennungen erinnern. Die Hautablösungen betragen maximal zehn Prozent der Körperoberfläche. Kommt es zu großflächigerer Abschälung der Haut, wird das Krankheitsbild auch toxische epidermale Nekrolyse genannt. Die Auslösemechanismen sind nicht vollends geklärt, allerdings werden eine übersteigerte immunologische Reaktion auf Arzneimittel oder Infektionen als Auslöser dieser Erkrankung angesehen.

L51.2 Toxische epidermale Nekrolyse (Lyell-Syndrom)

Die toxische epidermale Nekrolyse, auch Lyell-Syndrom genannt, ist eine seltene immunologische Erkrankung, die durch großflächige Ablösung (mindestens 10-30% der Körperoberfläche) der Oberhaut (Epidermis) charakterisiert ist. Nach anfänglich auftretendem Hautausschlag und Blasenbildung, löst sich im Verlauf der Erkrankung flächenhaft die Oberhaut (Epidermis) vom Körper ab. In der Fachsprache wird dies mit dem Begriff der epidermalen Nekrolyse tituliert. Die großflächigen Hautablösungen erinnern an Verbrennungen. Eine Beteiligung der Schleimhäute und Bindehäute mit krustigen Entzündungen, Gewebedefekten und Wunden können vorkommen. Ebenso hohes Fieber und starkes Krankheitsgefühl bis hin zur Organbeteiligung und Notwendigkeit einer Therapie auf der Intensivstation. Das gravierende Krankheitsbild tritt zumeist als Arzneimittelreaktion auf. Das bedeutet, dass es sich hierbei vermutlich um eine starke Überreaktion des Immunsystems auf ein Arzneimittel handelt, ähnlich einer Abstoßungsreaktion des Körpers gegen ein transplantiertes Organ.

Entsprechend des Anteils der sich ablösenden Haut und der beteiligten Organe unterscheidet man verschiedene Formen.

L51.20 Toxische epidermale Nekrolyse (Lyell-Syndrom) mit Befall von weniger als 30% der Körperoberfläche

Inkl.: Toxische epidermale Nekrolyse (Lyell-Syndrom) ohne nähere Angabe

L51.21 Toxische epidermale Nekrolyse (Lyell-Syndrom) mit Befall von 30% der Körperoberfläche und mehr

Inkl.: Schleimhautbefall

L51.8  Sonstiges Erythema exsudativum multiforme

L51.9  Erythema exsudativum multiforme, nicht näher bezeichnet